Гистиоцитоз. Причины. Симптомы. Виды. Лечение. | У Гиппократа

Гистиоцитоз

главная / заболевание кожи: гистиоцитоз

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток - гистиоцитов , которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии. Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму , которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей( агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Гистиоцитоз

Содержание статьи:

  1. Классы болезни
  2. Лечение гистиоцитоза

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится - макрофагам. Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Гистиоцитоз у ребенка

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс – это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

  • нарушение в процессе производства иммунных клеток
  • вирусы

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях:

Болезнь Леттерера-Сиве - это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

  • появляется лихорадка
  • увеличивается одновременно печенка и селезенка
  • увеличиваются лимфатические узлы
  • снижение количества тромбоцитов в крови
  • на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при болезни Дарье.
  • себорея
  • появляется одышка
  • нарушается работа костного мозга
  • в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры - ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова ) - более мягкая форма гистиоцитоза , в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

  • Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
  • Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
  • При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей - секвестры.
  • При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов
  • Кожная сыпь проявляется в твердых папул( прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
  • Увеличены лимфатические узлы

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет .

Симптомы заболевания:

  • При данном заболевании происходит поражение всего организма
  • Возникают кисты по всему организму
  • Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза( такое явление называется экзофтальм)
  • Увеличивается в размерах печень и селезенка
  • У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки . Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

  • Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки
  • Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия)
  • Возникает себорея в волосах
  • В течение длительного периода на коже может возникать экзема
  • В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную гранулему.
Cимптомы гистиоцитоза

Лечение гистиоцитоза

  • Используют химеотерапию
  • Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат
  • Гормональными препаратами
  • Антибиотиками
  • Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях

Но гистиоцитоз - смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев: все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией . После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса - это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни здесь




Имя

Комментарий

Введите любой один символ