Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов , которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.
Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму , которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей( агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.
Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.
Как зарождается данная болезнь в организме?
В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.
Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.
Классы болезни Гистиоцитоз
I класс — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:
- нарушение в процессе производства иммунных клеток.
- вирусы.
Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях:
Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:
- появляется лихорадка;
- увеличивается одновременно печенка и селезенка;
- увеличиваются лимфатические узлы;
- снижение количества тромбоцитов в крови;
- на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при болезни Дарье;
- себорея;
- появляется одышка;
- нарушается работа костного мозга;
- в костях возникают метастазы.
Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.
Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова ) — более мягкая форма гистиоцитоза , в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.
Симптомы при этой форме гистиоцитоза:
- Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
- Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
- При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
- При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
- Кожная сыпь проявляется в твердых папул( прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
- Увеличены лимфатические узлы.
Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.
Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет .
Симптомы заболевания:
- При данном заболевании происходит поражение всего организма.
- Возникают кисты по всему организму.
- Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза( такое явление называется экзофтальм).
- Увеличивается в размерах печень и селезенка.
- У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки . Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.
Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).
Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:
Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:
- Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
- Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
- Возникает себорея в волосах;
- В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
- В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную гранулему.
Лечение гистиоцитоза
- Используют химеотерапию.
- Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
- Гормональными препаратами.
- Антибиотиками.
- Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.
Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.
Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:
Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией . После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.
Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.
Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.
Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.
Смотрите также другие кожные болезни здесь