Вульгарная пузырчатка – аутоиммунная болезнь. Выражается в появлении пузырьков, локализация – слизистые кожи. Образования со временем вскрываются, становясь эрозиями ярко-красного цвета. Вульгарная пузырчатка выражается в увеличении и слиянии эрозий с появлением больших пораженных участков.
Диагностируют заболевание с помощью биопсии не так давно образовавшегося пузырька. Также его изучают с помощью иммунологических и гистологических методов. Терапию проводят с применением цитостатиков, методов экстракорпоральной гемокоррекции и кортикостероидов. Вульгарная пузырчатка поражает в равной степени, как представителей мужского пола, так и представителей женского пола.
Возрастная категория – средний возраст, в детском возрасте она бывает в очень редких случаях. Обычно вульгарная пузырчатка поражает людей с опухолями злокачественного и доброкачественного характера, преимущественно с неходжкинской лимфомой.
Содержание
Симптоматика вульгарной пузырчатки
Вульгарная пузырчатка не является заразной болезнью, но по некоторым данным она может быть ближайших родственников. Это происходит из-за передачи дефектного гена, который меняет эпидермис.
Болезнь выражается в нескольких стадиях:
Начальная стадия
У большинства пациентов заболевание в первую очередь поражает полость рта, губы, зев, боковые части языка. Образовываются пузырьки с тончайшей покрышкой. Она вскрывается очень быстро, превращаясь в эрозии. Их цвет – розовый или алый. Слюноотделение повышено, уголки губ трескаются, наблюдается галитоз.
После вульгарная пузырчатка затрагивает и другие участки тела, такие как:
- подмышечные впадины,
- гениталии,
- руки,
- ноги,
- грудь,
- спина,
- лицо.
Пузырьки напряжены, обычно возле них находится красный венчик. Внутри прозрачная жидкость, но может появиться нагноение. Если вскрыть пузыри, также появляются эрозии. Их поверхности покрываются гнойной или прозрачной жидкостью, которая после высыхает, превращаясь в корочки.
Когда образование заживает, появляется пятно темного цвета. Время первой стадии – от двух недель до нескольких месяцев. Обычно пузыри не доставляют неудобств, пациенты жалуются на визуальный дефект.
Генерализация
Пузырьков становится заметно больше. Их диаметр – от 1 мм до 4 см. Пузыри превращаются в очень большие эрозии. Если они локализированы на губах и во рту, последующее слияние доставляет большие неудобства: образовываются болевые ощущения, затрудняется пережевывание, становится трудно разговаривать.
Общее состояние становится хуже: появляются проблемы со сном, увеличивается температура тела, движение затрудняется.
Общую симптоматику может ухудшить вторичная инфекция:
- грибковая инфекция: появляется зуд, белесый налет, повышение температуры. Если налет ликвидировать, заметен красный цвет и отек эрозий;
- бактериальная инфекция: отек эрозий, в пузырьках наблюдается желтое и мутное содержимое.
При локализации пузырьков в области гортани, голос пациента грубеет. Если местонахождение – нос, то дыхание становится тяжелым, в ноздрях появляются корочки. При их ликвидации пойдет кровь.
При отсутствии терапии с помощью кортикостероидов, может быть летальный исход из-за истощения и интоксикации. Если лечение присутствует, вульгарная пузырчатка делает переход в следующую стадию.
Эпителизация
Заживление эрозий, пузырьки образовываются в меньшем темпе, они не очень большие. Заметно общее улучшение состояния, может быть лишь маленькое жжение и покалывание кожных покровов.
Диагностика вульгарной пузырчатки
Вульгарная пузырчатка диагностируется с применением гистологического метода. Кожу исследуют с применением особых щипцов. Проводят гистологическое исследование с помощью местной анестезии. Место выбирают то, где пузырьки маленькие и появились недавно. Также просматривают реакцию иммунофлюоресценции с биоптатом.
Определяются скопления иммуноглобулина G в оболочках эпидермальных клеток и в пространстве между клетками. В крови выявляют антитела к десмосомам. Если пузырьки находятся во рту, применяют цитологический метод. Он помогает выявить клетки Тцанка. Цитологическое исследование должно быть дополнено гистологическим методом исследования.
Вульгарная пузырчатка схожа со многими заболеваниями, такими как:
- аллергия,
- семейная пузырчатка Гужеро-Хейли,
- афтозный стоматит,
- герпес,
- пузырчатка Сенира-Ашера,
- гриппозный стоматит,
- пемфигиод.
Болезни различаются по проявлениям, также специалист установит правильный диагноз при помощи данных инструментальных исследований.
Общие принципы терапии
Вульгарная пузырчатка без терапии с использованием системных глюкокортикостероидов может привести к смерти в течение пятилетнего срока. Лечение могут улучшить прогноз, но от его осложнения также может случиться летальный исход.
Вульгарная пузырчатка лечится с помощью следующих методов:
- употребление кортикостероидов орально или введение внутривенно,
- применение иммуносупрессантов,
- введение внутривенно иммуноглобулинов;
- плазмаферез.
Терапию необходимо согласовывать со специалистом в области дерматологии. Обычно человека кладут в больницу, особенно когда состояние тяжелое. Очищают и накладывают повязки таким же методом, как и при ожогах – изолируют, потом накладывают повязки с сульфасалазином серебра или гидроколлоидные повязки.
Терапия основана на снижении выработки патогенных аутоантител.
Главный способ – применение глюкокортикостероидов.
Если очагов немного и они единичны, принимают «Преднизолон» перорально. Дозировка – 20-30 мг раз в день. Обычно больным выписывают большую дозировку – 1 мг\кг в день для начала.
Иногда назначают еще большую дозу, что ускоряет появление первичных признаков выздоровления, но на общий исход заболевания это не влияет. Если после недели лечения образования продолжают появляться, применяют лечение метилпреднизолоном – 1 г раз в день.
Имунносупрессанты применяют следующие:
- Циклоспорин,
- Азатиоприн,
- Микофенолата мофетил,
- Ритуксимаб,
- Препараты золота,
- Метотрескат,
- Циклофосфамит.
Перечисленные препараты помогают ограничить потребность использования кортикостероидов и отрицательный эффект от их употребления. Иммуноглобулин также помогает снизить титры антител.
При эпителизации (завершающей фазе) выписывают лекарства с нафталаном, дегтем и ихтиолом в составе. Если спустя десять дней образования не появляются, дозировку глюкокортикостероидов медленно понижают (приблизительно на 10 мг в день). При достижении дозировки 20 мг в день, темп снижается еще больше.
Вульгарная пузырчатка образовалась снова – требуется вернуться к начальной дозировке. Если состояние стабилизировалось и остается в норме в течение года, отменить лекарства представляется возможным, но необходимо тщательное наблюдение.
Вульгарная пузырчатка требует лечения, и оно ни в коем случае не может быть самостоятельным. Заболевание носит потенциально смертельный характер, поэтому при первичных признаках требуется посещение дерматолога.
Смотрите также другие кожные болезни здесь
(2 оценок, среднее: 4,50 из 5)
Загрузка...
