Мастоцитоз

Мастоцитоз – заболевание системного характера, которое проявляется из-за размножения тучных клеток. При кожном мастоцитозе клетки проникают в кожу, а при системном – в органы. Выражается в гиперпигментации, эритедермических очагах, телеангиэктазии, крупных и маленьких узелках.

Заболевание имеет второе название — тучноклеточный лейкоз. Болезнь сложно назвать распространенной, и ее причины пока достоверно не выявлены. Больший процент из количества заболевших людей – дети до двухлетнего возраста. Обычно проблема решается при половом созревании.

Мастоцитоз

Виды мастоцитоза

Пигментная крапивница

Этот вид, появляется вне зависимости от возраста. Наиболее часто онпоявляется в младенчестве и заканчивается к подростковому периоду. Также пигметная крапивница встречается после десятилетнего рубежа, возвращаясь периодами всю жизнь, прогрессируя и превращаясь в системную патологию.

Заболевание делится на три стадии – прогрессирующую, стабилизационную и регрессирующую.

Прогрессирующая стадия проходит приступами, с видимым полиморфозом высыпаний. Высыпания выглядят как папулы, везикулы, пузыри и пятна. Во взрослом возрасте характерно появление пятен, папул, их сочетания.

Особого беспокойства они не приносят, но иногда появляется зуд. Если мастоцитоз выражен большим количеством очагов, то лечение проходит сложнее и зуд становится очень интенсивным.

В детском возрасте болезнь проявляется в появлении волдырей и зуде. У новорожденных малышей обычно образовываются пузыри. Излюбленные места – туловище, волосистая область головы, слизистая рта. Волдыри и пузыри образовываются в области, где кожа выглядит здоровой. 

Также они образовываются на пятнах и папулах красноватого оттенка. После того, как волдыри исчезают, на их месте образовываются гиперпигментированные темные пятна, на них могут появиться папулы.

Форма пятен – овал или круг, грани – четко очерчены, поверхность – гладкая, не шелушащаяся. Над кожей пятна не возвышаются, их размер – 2-50 мм. Маленькие пятнышки часто сливаются и образовывают большие образования. 

Сыпь может исчезнуть и снова появиться. Окраска с каждый разом становится более темной. При длительном пребывании на солнце, в слишком нагретом помещении, после приема душа повышенной температуры, надавливании, укола, трении на пораженном участке сыпь увеличивается.

У детей могут образовываться везикулы. Может появиться видимая отечность и зуд. Описанные симптомы называются феноменом Унны-Дарье или «воспламенения». 

Стабилизационная стадия выражена в приостановке появления новых образований. У малышей она протекает, начиная с двух лет. Регрессивная стадия обычно наступает при половом созревании. Она выражена в исчезновении экссудативных проявлений болезни, побледнении и исчезновении сыпи.

Узловатый

Обычно поражает новорожденных малышей до достижения двухлетнего возраста. Узловая форма бывает трех видов:

  1. Ксантеломатозный мастоцитоз характеризуется появлением изолированных групп плоских узлов. Их диаметр – до 1,5 см. Консистенция – плотная, границы – хорошо очерчены, оттенок – желтый. Очертания имеют форму овала, поверхность образований бывает гладкая или в виде корки цитруса.
  2. Многоузловой мастоцитоз — сыпь полушаровидной формы. Цвет бывает желтых или красных оттенков. Размер – 5-10 мм. Высыпания локализуются по отдельности. Консистенция у них – плотная, поверхность – гладкая.
  3. Узловато-сливной мастоцитоз. От многоузлового вида различается тем, что элементы сливаются, и появляется большие образования. Излюбленные места – подмышечная, межягодичная область и пах. 

Узловатый мастоцитоз отличается появлением пузырей различной формы, при разрешении которых образовываются корочки и эрозии. Феномен «воспламенения» выражается несильно, у новорожденных детей отсутствует вовсе.

Буллезный

бычно появляется вместе с узловой и пигментной формой. Самостоятельно заболевание появляется у малышей до двухлетнего возраста. Выражается в виде пузырей, размер их достигает более двух сантиметров.

В основном пузыри находятся под кожным покровом, в некоторых случаях внутри. На дне располагаются инфильтраты, которые образованы из тучных клеток. Пузыри держатся некоторое время, потом остаются в виде пятен.

Мастоцитома наиболее

асто затрагивает новорожденных младенцев с трехмесячного до двухлетнего возраста. Выглядит как одиночное образование, границы – четкие, поверхность напоминает цитрусовую корку. Цвет – красный, оранжевый, розовый, коричневый. Размер составляет приблизительно 20-60 мм. Излюбленные места –плечи, руки, ноги, шея. В редких случаях – кости, селезенка, легкие. Образование может исчезнуть без вмешательства врачей.

Диффузный

Застрагивает и в детском, и во взрослом возрасте. Выражается через большие очаги, границы у которых четкие, а очертания неровные. Окрас – желтовато-коричневый, локализация – подмышечные и межягодичные области, пах. Зуд особо выражен. При прогрессе они задевают почти все тело. На поверхности обычно наблюдаются трещины, расчесы, изъязвления и пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Нечастое явление. У детей ее не бывает, болезнь появляется у взрослого населения. Нередко заболевание идет в сопровождении с гистаминовым шоком. Сыпь появляется в огромном количестве, излюбленные места – руки, ноги, туловище. Поверхность довольно часто имеет телеангиэктазии.

Системный мастоцитоз

Обычно не беспокоит в детском возрасте. К кожным проявлениям прибавляются поражения органов. Симптоматика на коже проявляется в зуде, покраснении, появлением пузырей и отеков. Иногда появляются желтые узлы в складках, кожный покров утолщается и становится желтым.

У взрослой категории к кожным симптомам добавляется резкая потеря веса, головные боли, гипертония, кровотечения из носа, лихорадка и т.п. Нередко затрагивается пищеварительная система, поэтому появляются боли в животе, рвота, диарея.

Тучноклеточный лейкоз является злокачественным видом заболевания. Он поражает кожу, органы и кости. В ускоренном темпе идет развитие амилоидоза, злокачественной патологии крови, полиорганной недостаточности. Эти симптомы в скором времени доводят до летального исхода.

Системный мастоцитоз

Лечение заболевания

При симптомах данной болезни нужно обращаться к специалистам в области гематологии и терапии. Специальные методики на сегодняшний день отсутствуют, поэтому лечат симптомы. Главная цель — подавить продуцирование биологически активных веществ тучными клетками. Выписывают следующие лекарства:

  1. Антигистаминные средства – тавегил, супрастин.
  2. Стабилизаторы мембран на тучных клетках – например, недокромил натрия.
  3. Маленькие дозы циклоспорина и метилпреднизолона.

ПУВА-терапию советуют, когда болезнь протекает затрудненно. С помощью терапии уменьшается сыпь. Диффузный системный мастоцитоз подразумевает сплэнектомию. Прогноз лечения зависит от формы болезни – кожный мастоцитоз подразумевает благоприятный исход, системный мастоцитоз – разный, тучноклеточный лейкоз – неблагоприятный.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Ссылка на основную публикацию
Поможем записаться на приём к доктору

Нужна помощь? Нажмите кнопку «Записаться» и в течение 15 минут оператор свяжется с Вами, поможет подобрать нужного специалиста и запишет Вас на платный прием к врачу! Удобная запись онлайн, быстрое решение проблем со здоровьем, отсутствие очередей!

Если Вы хотите выбрать врача и записаться онлайн самостоятельно, то переходите на сервис DocDoc.

Похожие публикации