Буллезный пемфигоид

Одним из хронических аутоиммунных поражений дермы, которое часто диагностируют у пожилых пациентов, выступает буллезный пемфигоид. Признаки данной патологии имеют сходство с признаками пузырчатки из-за образования пузырей на эпидермисе. Рассмотрим более детально особенности поражения кожных покровов, симптомы, методы лечения.

Буллезный пемфигоид
Фото: буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид: особенности патологии

Буллезный пемфигоид известен также под названием «болезнь Левера». Это аутоиммунное поражение дермы относится к довольно редким. Оно проявляется характерными пузырными элементами (буллы), возникающими на поверхности дермы. Буллезный пемфигоид левера чаще фиксируют у людей старше 65 лет.

Буллезный пемфигоид характеризуется наличием напряженных пузырей, которые формируются под эпителием из-за расслоения базальной мембраны. Поражаются исключительно верхние слои дермы.

При буллезном поражении пузырьки локализуются симметрично. Они покрывают следующие участки дермы:

  • ноги;
  • живот;
  • руки.

Пемфигоид буллезный специалисты также могут называть старческим герпетиформным дерматитом, парапемфигусом. Буллезное поражение дермы считается хроническим, ему свойственны рецидивы. В отличии от пузырчатки обыкновенной буллезный дерматит протекает без акантолиза. Возникновение внутри эпидермиса пузырей считается вторичным процессом. Эту особенность обнаружил Левер в 1953 году. Очень редки случаи проявления патологии дермы у детей, подростков (всего около ста случаев).

Ученые обнаружили связь между буллезным дерматитом и онкологическими патологиями. Поэтому буллезный пемфигоид иногда рассматривается специалистами в виде паранеопластического процесса. Есть данные о развитии рассматриваемой болезни у людей с раком легких, желудка, мочевика.

Проблемы с легкими

Буллезный дерматит чаще фиксируется у представителей сильного пола. С годами существенно растет риск развития болезни. Рассмотрим более детально причины, провоцирующие возникновение буллезного пемфигоида.

Причины возникновения

Специалисты отмечают, что буллезный пемфигоид левера носит аутоиммунный характер. Обычно его развитие спровоцировано наследственной предрасположенностью к сбоям в аутоиммунной системе. Также специалисты допускают возможность вирусной этиологии рассматриваемой формы дерматоза. В то же время ученые выделили ряд факторов, под воздействием которых возникает буллезный пемфигоид:

  • чрезмерное раздражение эпидермиса (лучевая терапия, ожоги);
  • прием определенных медикаментов;
  • трансплантация тканей;
  • травмирование дермы;
  • вакцинация;
  • опухоль.

Подтвердить аутоиммунную теорию возникновения буллезного дерматита ученые смогли, обнаружив в жидкости пузыря, крови больного антитела к базальной мембране эпидермиса.

Развитие патологического процесса

После воздействия какого-либо из указанных факторов на иммунитет, происходит гуморально-клеточный ответ. Он проявляется продуцированием антител на определенные клетки эпидермиса, которые стали «чужими». Активируется аутоиммунный процесс, наблюдается разрыв соединений между клетками в нижнем слое кожи. Так формируются везикулы, содержащие внутри жидкость.

Сформировавшиеся пузырьки сливаются. На них появляются плотные покрышки, которые представлены здоровыми клетками эпидермиса. Клетки стенок образования стареют, отмирают. В это же время активируется процесс регенерации. Он представлен формированием новых клеток на дне везикулы. Пузырь располагается между двумя слоями дермы:

  1. Старая покрышка.
  2. Новый эпителий.

Буллы могут появляться на невоспаленной дерме вокруг сосудов. При развитии воспалительного процесса, возникают участки с инфильтратом.

Жидкость из пузыря содержит иммунные клетки, определенное количество лейкоцитов-эозинофилов. При развитии любых процессов в области поражения, сохраняется связь между клетками шиповатого слоя (отсутствует процесс акантолиза). Другими словами, процесс разрушения не наблюдается. Учитывая эту особенность, ученые назвали патологию неакантолитической пузырчаткой, пемфигоидом Левера.

Характерные признаки болезни

Обычно, перед появлением пузырьков, у пациента могут проявляться лишь слабовыраженные признаки развития заболевания. Буллезный пемфигоид левера имеет следующие первоначальные симптомы:

  • зуд с разной интенсивностью, который ощущается в области рук, низа живота, ног;
  • краснота кожных покровов;
  • легкие эритематозные высыпания.

Только спустя определенный период времени возникают пузыри. Их размер доходит до 3 см. В 30% буллезного пемфигоида отмечается возникновение эрозий в области слизистых оболочек влагалища, полости рта. Особенностью пузырьков также считается прочность их крышки. Возникшие при патологии пузыри характеризуются травмоустойчивостью. Внутри образований содержится серозная жидкость, иногда она заменяется геморрагическим, гнойным содержимым.

Болезнь на теле

Вскрытие пузыря сопровождается оголением на кожных покровах эрозий, которые характеризуются влажностью, нежностью поверхности, красноватым окрасом. Эпидермис в этих местах довольно быстро заживает, после ранок следов практически не видно.

Из дополнительных признаков буллезного пемфигоида у больных проявляются:

  • потеря аппетита;
  • потеря веса;
  • лихорадка.

При сильном истощении человека, болеющего буллезным пемфигоидом, возможна смерть. Буллезному дерматиту свойственно хроническое течение (признаки патологии постепенно стихают, затем могут снова проявиться). Буквально в 15 – 30% случаев врачи наблюдали самопроизвольное оздоровление организма.

Рубцующийся пемфигоид

В медицинской практике термин «рубцующийся пемфигоид» возник одновременно с термином «буллезный пемфигоид» благодаря выделению Левером этого редкого дерматоза в отдельную группу. Данная патология носит аутоиммунный характер.

Особенностью такой формы патологии считается возникновение булл в одном месте. Пузыри возникают на дерме на протяжении длительного времени. По этой причине формируются рубцы. Опасной считается локализация заболевания на конъюнктиве из-за вероятности развития слепоты.

Женщины болеют рубцующим пемфигоидом в 2 раза чаще представителей сильного пола. У детей данная патология была зафиксирована в единичных случаях.

Развивается патологический процесс вследствие воздействия патологических антигенов (экзогенных, эндогенных) на слизистые, дерму.

Эндогенными факторами считаются:

  • использование стоматологических паст;
  • прием определенных медикаментов;
  • использование глазных капель.

Экзогенными факторами выступают:

  • эпиляция ресниц;
  • сильная гиперинсоляция;
  • коррекция прикуса посредством брекетов.

При рубцующемся пемфигоиде наблюдается поражение слизистых оболочек конъюнктивы, носовой полости, рта, пищевода, глотки, половых органов.

Поражение слизистых оболочек врачи фиксируют в 70% случаев, патология кожных покровов наблюдается реже (около 30 – 40% случаев).

Развитие патологии в области конъюнктивы проявляется такими признаками:

  • отек;
  • гиперемия;
  • болевой синдром;
  • светобоязнь;
  • высыпания (небольшие пузыри, размер которых достигает булавочной головки).

После вскрытия пузыря на его месте образуется новый. Это провоцирует формирование рубца на рубце. Рубцующийся пемфигоид опасен сморщиванием конъюнктивы, потерей подвижности глазного яблока, рубцовой деформацией слёзных каналов, формированием спаек конъюнктивального мешка, появление бельма.

Диагностика

Диагностировать буллезный пемфигоид левера можно при осмотре дерматологом. Также потребуется проведение специальных исследований (гистологического, иммунологического). В процессе осмотра врач изучает те признаки, которые уже проявились (эритематозная сыпь, расположение пузырей, корки на эрозиях, наличие заживающих эрозий). История болезни содержит все данные после визуального осмотра, исследований.

Специалисту понадобится общий анализ крови. Этот диагностический метод показывает следующую картину:

  • эозинофилия (умеренная);
  • лейкоцитоз.

Проведенная реакция иммунопреципитации дает возможность увидеть в составе периферической крови IgG, который может связываться с антигенами.

Особенность гистологического исследования заключается в проведении таких процедур:

  • световая микроскопия. Эта диагностика визуализирует эпидермальную щель, наличие субэпидермального пузыря, который постепенно переходит во внутриэпидермальный. Исследование показывает сильную отечность дермы под очагом поражения, видна лейкоцитарная инфильтрация (она состоит из следующих компонентов: эозинофилы, лимфоциты, нейтрофилы);
  • иммунофлуоресцентная микроскопия. Данный исследовательский метод показывает скопление иммуноглобулинов группы G, фракции комплимента на протяжении базальной мембраны эпидермиса. Отмечается концентрация указанных молекул в наружной области базальной мембраны.

Специалисту может понадобиться проведение дифференциальной диагностики со следующими патологиями:

  • буллезный эпидермолиз;
  • пузырчатка обыкновенная;
  • экссудативная эритема (многоформная).

Основные терапевтические методы

Лечат пемфигоид буллезный медикаментами. Препаратами первой линии выступают глюкокотрикостероиды (метилпреднизолон, преднизолон). Терапия рассматриваемой патологии довольно длительная, начинается она с больших доз стероидов. За курс терапии в 6 – 9 месяцев дозировку препаратов постепенно понижают.

Препораты для лечения

По той причине, что большинство болеющих буллезным пемфигоидом пожилые люди, невозможно проводить полноценную терапию глюкокортикостероидами. Использование медикаментов данной группы опасно проявлением большого количества побочных эффектов. Специалисты рекомендуют принимать внутрь незначительные дозы стероидов. Это лечение дополняется использованием мазей для местного использования.

Довольно эффективной будет терапия буллезного дерматита посредством иммуносупрессивных средств (циклоспорин и другие). Также врачи назначают:

  • цитостатические препараты (циклофосфамид, метотрексат);
  • антисептики. Они необходимы для профилактики вторичной инфекции, осложнений.

Для существенного ускорения терапевтического курса врачи рекомендуют проведение плазмофереза с двойной инфильтрацией. Весь терапевтический курс иногда занимает до двух лет. Даже после окончания лечения буллезного пемфигоида возможно появление рецидивов у 15 – 20% болеющих.

Прогноз заболевания

У такой болезни, как классический буллезный пемфигоид, прогноз неопределенный. Специалисты объясняют это тем, что буллезный дерматит имеет хронический, труднодиагностируемый характер. К тому же большинство болеющих – это пожилые люди, имеющие в анамнезе различные сопутствующие болезни.

Раньше специалисты диагностировали много случаев смертности при буллезном пемфигоиде, но врачи не учитывали возраста больных, тяжести сопутствующих патологий. Лечение детей, подростков проводится успешно.

Тем, кто переболел буллёзным пемфигоидом, нужно избегать воздействия на дерму негативных факторов:

  • ультрафиолет;
  • механические травмы;
  • высокие, низкие температуры.

Несоблюдение указанных рекомендаций может вызвать рецидив буллёзного дерматита.

Смотрите также другие кожные болезни здесь.

Ссылка на основную публикацию