Болезнь Дарье

Болезнь Дарье – заболевание, которое передается по наследству и если болеет один из родителей, то вероятность, того что заболеет ребенок составляет 50%. Но если родился здоровый ребенок, то он уже не имеет дефектный ген и болезнь дальше не передается. По-другому болезнь Дарье называют фолликулярным кератозом.

Причины болезни Дарье

Болезнь Дарье возникает из-за того, что происходит мутация гена. Из-за «неправильного» гена нарушается клеточные связи, клетки кожи друг к другу плохо «прилипают» из-за этого меняется структура и внешний вид кожи. Также не малую роль в развитии этого заболевания влияет недостаток витамина А.

Симптомы болезни Дарье

В большинстве случаев болезнь Дарье начинается в детском или подростковом возрасте.

Первые признаки болезни: Заболевание начинается с какого-либо провоцирующего случая: либо инфекция, либо ожог кожных покровов и в результате на коже сначала постепенно, а затем все интенсивней появляются желто-коричневые или красные шелушащиеся высыпания, которые затем сливаются в большие «острова» с очень жирной, утолщённой кожей и они имеют ужасный запах. Чаще всего эти бляшки образуются в волосах и на лице, груди и спине, плечах. Но при развитии болезни бляшки могут распространяться на все кожные покровы.

• Также могут появляться на тыльной стороне рук высыпания похожие на бородавки
• На ладонях и подошве могут появляться маленькие твёрдые, покрытые корочкой высыпания.
• На ногтях появляются красные, серые, белые полосы. А сами ногти становятся тонкими или утолщенными.

• Присутствует зуд;
• Рот больного может быть покрыт белыми высыпаниями, которые соединяются в бляшки;
• Иммунитет больных ослаблен, и они страдают от различных инфекций;
• В редких случаях болезни Дарье сопутствует слабоумие, шизофрения, эпилепсия, карликовость;
• Важным признаком болезни Дарье является ухудшение в летние месяцы при пребывании на солнце, в жаркую погоду и повышенной влажности;

Дерматологи, несмотря на то, что эта болезнь достаточно редкая, выделяют несколько форм болезни Дарье, в зависимости от того, как протекает данная болезнь:

Везикулезную — при всех типичных высыпаниях появляются небольшие пузырьки, заполненные прозрачной жидкостью. Пузырьки находятся в крупных складках кожи.

Гипертрофическую — при типичных высыпаниях возникают бородавки, толщина бляшек становится около 1 см и на них появляются трещины.

Абортивную — высыпания находятся в определенных и ограниченных местах с односторонним положением.

Как ставят диагноз?

Так как болезнь Дарье имеет много общего с себорейным дерматитом, болезнью Гровера, болезнью Хейли-Хейли, то важно их не путать и знать различия как во внешних признаках, так и по результатом клинического обследования.

Методы лечения

Болезнь Дарье неизлечима, она длиться всю жизнь, необходимо постоянное лечение, которое будет поддерживать болезнь в облегченном состоянии.

При лечении нужно:

1. В летнее время защищать себя от солнца. Носить легкую одежду, и почаще принимать душ, чтобы минимизировать потение.
2. Также важно вовремя лечить вирусные и бактериальные инфекции, чтобы не вызвать обострений на коже.
3. Для того, чтобы уменьшить ужасный и неприятны запах нужно подбирать правильные антибактериальные моющие средств. Принимать ванны с отварами трав: шиповника, крапивы.
4. Употреблять в пищу продукты, содержащие витамин А и Е. Длительно применять Аевит.
5. Использовать размягчающие средства для ороговевший коже, так называемые кератолические препараты. Они помогают отшелушить кожу. Их наносят на пораженные кожу 2 раза в день. Но, если ребенок маленький, то обычно они сложно переносят ощущения колкости от этих препаратов. Не советуют наносить кератолические препараты на половые органы и с осторожностью нужно использовать это средство для лица.
6. Также нужно пробовать использовать мази, крема на основе витамина А, в медицинской терминологии они называются ретеноиды. Они помогают сдерживать очаги воспаления в начальной стадии болезни. Но они подходят не всем, возможно аллергическая реакция или раздражение.
7. Можно использовать наружно гормональные препараты, но они могут быть и не сильно эффективны: слабыми гормональными препаратами можно смазывать лицо не более 2 ух недель в месяц. Сильные гормоны могут использовать только старшие подростки и взрослые использовать для очень пораженной кожи 2 раза в день, но не больше двух недель
8. Но гормональные средства имеют большое количество побочных эффектов при постоянном использовании: появляются растяжки на коже, кожа становится гиперчувствительной и истонченной, если пользовать возле области глаз есть вероятность появления катаракты или глаукомы.
9. Также можно применять лечение системными ретиноидами, например, изотретиноином и ацитретином, они помогают при сильном зуде и шелушении на коже; но, длительное их применять нельзя, так как возникают многочисленные осложнения (как при гиперавитаминозе витамина А). Гиперостоз – когда, кости увеличивается в размерах, кожа становится очень чувствительной, выпадение волос, боли в мышцах.

В тяжелых случаях болезнь Дарье стоит лечить более радикально: используя облучение рентгеном, вплоть до выжигания или хирургического удаления пораженных участков. Также нужно использовать новые методы в виде лазерной дермабразии, с использовании СО-2 или эрбиевого лазера.

Отзыв о лечении:

Когда мне поставили диагноз болезнь Дарье, я начала применять по назначению препарат Неотигазон в капсулах, он назначается при тяжелых формах псориаза, и при сильном ороговении кожи. Мне он помог избавиться почти от всех кожных правлений. Но этот ретиноид имеет множество побочных реакций: сухость губ, контактных линзы невозможно носить, выпадение волос. У большинства те или иные побочные реакции есть. Изучите перед применением подробно инструкцию.

Смотрите также другие кожные болезни здесь