Болезнь Аддисона

При недостаточности функционирования коры надпочечников проявляется болезнь Аддисона. Сопровождается патология возникновением дефицита кортикостероидных гормонов, ответственных за процесс метаболизма, водно-солевой обмен. Эти гормоны обеспечивают защиту от стресса. Болезнь аддисона чаще проявляется у представителей женского пола, возраст которых больше 30 лет. Рассмотрим детальней болезнь аддисона что это, ее основные симптомы и причины возникновения, способы терапии.

Болезнь Аддисона

Аддисона болезнь: особенности патологии

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

В то же время эта форма болезни аддисона встречается чаще, чем вторичная.

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

  • микроорганизмы;
  • генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
  • новообразования (метастазы, опухоли);
  • аутоиммунные процессы;
  • нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

  • туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
  • антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
  • адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
  • ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
  • грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
  • ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
  • аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
  • адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
  • метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Синдром аддисона

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

  • кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
  • гипоплазия надпочечников (врожденная);
  • атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
  • гематогенный диссеминированный туберкулез;
  • аутоиммунные повреждения желез.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

  • понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
  • склонность к спонтанным гипогликемиям;
  • повышенная склонность к инсулину;
  • рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

  1. Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
  2. Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
  3. Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Болезнь на руках

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

  • снижение аппетита, потеря веса;
  • депрессивное состояние;
  • боли в животе;
  • хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
  • рвота, тошнота;
  • дисфория, недовольство всем;
  • пониженное АД;
  • понос;
  • вспыльчивость, раздражительность;
  • гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
  • пристрастие к соленому, кислому;
  • мышечная слабость;
  • частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
  • повышенное количество урины;
  • мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
  • гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
  • дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
  • тревога;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • тремор головы, рук;
  • повышенный уровень эозинофилов в крови;
  • дегидратация;
  • тахикардия;
  • парестезии;
  • тетания;
  • паралич (развивается из-за избытка калия).

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

  • выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
  • прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
  • понижение эластичности дермы;
  • появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями:

  • снижение полового влечения;
  • атрофия мышц;
  • импотенция.

Появление таких дополнительных симптомов объясняется недостатком тестостерона.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

  • изменение окраса дермы;
  • снижение глюкозы в крови;
  • заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
  • нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

  • бледность дермы;
  • отечность ног;
  • холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Дефицит гормонов надпочечников

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

  • кровоизлияние в область желез (двустороннее);
  • стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
  • удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
  • эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

  • рвота;
  • боли живота;
  • снижение АД;
  • нарушение сознания.

Диагностика

При болезни аддисона диагностика заключается в изучении данных лабораторных исследований крови на:

  • кортизол;
  • аутоиммунные тела;
  • тестостерон;
  • адренокортикотропный гормон;
  • альдостерон.

Также назначают анализ мочи, проводят тесты на выработку гормонов. Из инструментальных диагностических методов применяют:

  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Электрокардиография.
  • Компьютерная томография.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

  • гипотиреоз;
  • склеродермия;
  • маточные пятна беременности;
  • злокачественна меланома;
  • меланодермия;
  • пеллагра;
  • меланоз Риля;
  • мишьяковистое отравление;
  • гемохроматоз;
  • миастения;
  • нефрит.

Лечение патологии

Когда диагностирована аддисонова болезнь, терапия предполагает проведение заместительной терапии гормонами надпочечников (применение гидрокортизона, флудрокортизона):

  • Гидрокортизон назначают дважды за день (раз утром в дозировке 10 мг, после обеда с дозировкой в 5 мг. Взрослым прописывают суточную дозу 20 – 30 мг).
  • Флудрокортизон. Принимать нужно по 0,1 – 0,2 мг за один прием в день.

Также назначают диету, бедную калием. Больным требуется пожизненная медикаментозная терапия, цель которой восполнение дефицита гормонов коры надпочечников. Проявление аддисонического криза требует введения внутривенно стероидов, укола раствора глюкозы.

Если проводится адекватное лечение, прогноз будет благоприятный. При этом продолжительность жизни практически не отличается от обычной.

Смотрите также другие кожные болезни здесь

Ссылка на основную публикацию
Поможем записаться на приём к доктору

Нужна помощь? Нажмите кнопку «Записаться» и в течение 15 минут оператор свяжется с Вами, поможет подобрать нужного специалиста и запишет Вас на платный прием к врачу! Удобная запись онлайн, быстрое решение проблем со здоровьем, отсутствие очередей!

Если Вы хотите выбрать врача и записаться онлайн самостоятельно, то переходите на сервис DocDoc.

Похожие публикации