Энтеропатический акродерматит, по другому его называют как болезнь или синдром Данболта–Клосса — это наследственное (генетическое) заболевание, которым болеют маленькие дети. Какие причины? Грудной ребенок заболевает энтеропатическим акродерматитом в том случае, если оба родителя передали ему дефектный ген — это ген, который кодирует поставку цинка, нарушение всасывания способность стенки тонкой кишки.
Из-за этого в кровь малыша не поступает, необходимый всем нам, цинк. Из-за тяжелого дефицита цинка и развивается энтеропатический акродерматит.
Симптомы энтеропатического акродерматита
Характерные нарушения на коже:- группы пузырьков возле глаз, рта или анального отверстия, затем сыпь переходит на пальцы, локти, колени, шею. После вскрытия пузырьков, сыпь становится похожей на псориатическую. При этом возникают вторичные признаки:
- постоянные диареи;
- пониженный иммунитет – ребенок все время болеет;
- ухудшаются состояние волос (они начинают становится ломкими и выпадают);
- пропадает аппетит;
- ногти становятся ломкими;
- цвет стула зеленоватый, по консистенции жидкий с запахом;
- медленно заживают раны;
- возникают проблемы с развитием и ростом;
- заметное похудение ребенка;
- апатия и вялость.
Как развивается
Как правило, энтеропатический акродерматит начинается у малышей от 2-х недель до 1,5 лет. При отказе от грудного вскармливания у ребенка на ягодицах, гениталиях, всех естественных отверстий лица, а также кисти и стопы начинается сыпь. Эти высыпания напоминают клинической развитие экземы, псориаза, поэтому очень часто ставят ошибочный диагноз.
Эти высыпания малыш не расчёсывает, однако по мере их увлечения ребенок начинает беспокоиться. При этом возникают вышеописанные признаки. Болезнь долго длится и постоянно могут возникать обострения. При отсутствии своевременного лечения — хорошее самочувствие ребенка в начале заболевания сменяется тяжелым, вялым, апатичным состоянием, которое сопровождается температурой.
Важно! Возможен летальный исход, при отсутствии правильного лечения К переходному возрасту энтеропатический акродерматит может пройти самостоятельно. Но, как правило, если прекратить лечение, то болезнь обострится. Как ставят диагноз при энтеропатическом акродерматите ? Для постановки диагноза надо знать уровень цинка, для этого сдают анализ крови на содержание цинка.
Лечение
В настоящее время это тяжелая болезнь поддается лечению. Но лечение длительное и больные дети должны быть под постоянным наблюдением врача. Первоначально нужно пополнить острый дефицит цинка и больной ребенок должен получать не менее 100-150 мг цинка в сутки. При такой дозе примерно через неделю начинаются заметные улучшения. Затем устанавливает постоянную дозу около 50 мг.
Применяют следующие препараты для повышения уровня цинка:
- цинктерал;
- оксид цинка в желатиновых капсулах.
Подобная коррекция эффективна, но прием цинка должен продолжаться в течение многих лет и должен производиться постоянно. Кроме препаратов, повышающих уровень цинка, необходим комплексный подход к лечению.
Для улучшения работы ЖКТ в комплексном лечении используют:
- энтеросептол;
- интестопан.
Для повышения иммунитета используют:
- витамины группы В;
- аскорбиновую кислоту.
От кожных высыпаний:
- водный 1% раствор пиоктанина;
- мази с антибиотиками.
Важно! Также по возможности: грудные дети должны быть на материнском молоке! Таким образом, при постановке своевременного диагноза и при необходимом лечении можно быстро добиться хорошего результата и избежать множества осложнений. В отсутствие постоянного приема цинкосодержащих препаратов — прогноз неблагоприятный: обычно смерть пациента.
Смотрите также другие кожные болезни здесь
Загрузка...
